延安市人民医院确诊陕北首例克雅病

（通讯员李王军  李真）近日，延安市人民医院神经内科收到国家疾控中心一份权威的诊断意见认定文书：散发型克雅氏病临床诊断病例（无传染性）。这是近十二年来陕北首例确诊的克雅病，也是我省首次在市级综合医院被确诊的克雅病。百万分之一的发病率，百分之百的诊疗判断，他们做到了！这不仅反映了延安市人民医院神经内科全面过硬的临床诊断能力，也说明了医院整体诊疗技术水平达到新高度。

2018年2月6日，延安市人民医院神经内科主治医师李真接诊了一名74岁的男性患者。据家属介绍，1个月前老先生突然出现头昏，走路不稳，东摇西摆，开始家属以为是老年痴呆,没有足够重视,但随着病情快速恶化，老先生反应迟钝，表情呆滞，问话不答，大小便溺身。遂以“快速进展型痴呆”收住入院。

在延安市人民医院神经内科马世宏主任，中国医科大学附属第四医院帮扶专家周铁柱教授的指导下，常规行头颅MR检查：经典的DWI绸缎征。立即完善动态脑电图：睡眠节律消失，周期性三相波出现。诊疗思路清晰明了：将快速进展型痴呆作为主线查找病因，结合经典影像学表现，加上难得一见的三相波，诊断：快速进展型痴呆 （1）可能克雅病？（2）自身免疫性脑炎？

摆在面前的客观问题是诊断所需要的金指标脑脊液14-3-3蛋白，自免脑炎相关抗体这些化验该怎么落实？经李真主治医师多方联系、四处打听，通过金域检验、市疾控、省疾控，终于找到了解决方法！填写克雅病流行病学调查表上报陕西省疾病控制中心，取脑脊液及血标本2份，一份标本送往北京协和医院行自免脑炎抗体检测，另一份标本通过省疾控送中国疾病控制中心病毒预防控制所朊病毒室行14-3-3蛋白检测及相关基因检测。同时在省疾控中心董建华老师指导下，执行克-雅病病人日常护理原则，做好病人护理及医务人员及家属防护工作！

适逢春节，当自身免疫脑炎抗体回报阴性后，老先生十有八九得了罕见的克雅病（该疾病目前无有效治疗措施，死亡率为100%，绝大多数在半年至一年内死亡，平均存活时间为6个月。）遂建议家属带老人回家过最后一个年！目前老先生已安详离世。

马世宏主任介绍，克雅病是感染朊毒体后引起的一种罕见的中枢神经系统病变。该病发病率很低(每年100万人中约有1人发病) ,平均发病年龄60岁左右。此种病诊断困难，无有效的治疗手段。